Аномалия Эбштейна, это разновидность прирожденного порока сердца, развивающегося в результате смещения трикуспидального клапана в правый желудочка. Прогресс недостаточности трехстворчатого клапана происходит из-за того, что створки его образуются и стенок правого желудочка, а не предсердно-желудочкового кольца, как необходимо.

Методика лечения назначается исходя из сложности болезни и сопутствующих пороков. Медикаментозная терапия применяется при бессимптомном течении болезни с установленной сердечной недостаточностью и пониженным кровотоком в легких:

• выполняются инфузии простагландинов Е, инотропных и мочегонных препаратов;
• производится корректировка метаболического ацидоза.

Благодаря использованию простагландинов, понижается общее легочное сопротивление, и повышается выброс крови из правого желудочка в легочный ствол, что наращивает приток крови, имеющей высокую концентрацию кислорода к левому желудочку. Результатом становится уменьшение гипоксемии, сдавливание левого желудочка увеличенными правыми частями, и возрастает сердечный выброс.

Если консервативное лечение неэффективно применяют хирургическое воздействие. Хирургическое вмешательство при аномалии Эбштейна выполняется пластической реконструкцией трехстворчатого клапана в несколько этапов, либо протезированием клапана:

• реконструкция трехстворчатого клапана, его перемещение и замещение;
• операция DeVega;
• закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
• операция с двунаправленным анастомозом Гленна;

усовершенствованная операция Фонтена.